「一個肺癌下來,不怕,還有的治,但是如果是一個特發性肺纖維化IPF,可能他的生存時間只有2-3年,生存時間僅僅比起胰腺癌、晚期肺癌預後要好一些。比其他所有的癌,包括白血病、乳腺癌、宮頸癌等,預後都還要差,死亡率更高。」廣州醫科大學附屬第一醫院呼吸內科羅群教授呼籲高危人群要定期接受肺部檢查,一旦發生肺纖維化就無法逆轉。而讓你想不到的是除了長期接觸粉塵的人群,愛養貓狗愛染髮的都可能是高危人群,此外還有患有風濕性關節炎等風濕免疫性疾病的患者也很容易並發IPF。
早期症狀不典型診療不及時則死亡率高
很多肺纖維化患者在疾病早期的臨床表現並不典型,容易被患者和家人忽視。以其中一種肺纖維化疾病——特發性肺纖維化(IPF)為例,疾病進展具有不可預測性,大多數患者在最初幾年內病情看似穩定,然而一旦發生急性加重,症狀會在數天或數周內迅速加重。有超過50%的患者在確診後的2到3年內肺功能快速惡化,在經歷一次或幾次急性加重後呼吸衰竭或去世。
南方醫科大學南方醫院風濕病診療中心主任李娟
肺纖維化患者近年來在我國三甲醫院並不少見。「肺纖維化是一種不可逆的肺組織瘢痕形成,可導致肺功能(即用力肺活量)出現不可逆轉的減退。間質性肺疾病(ILD)是包括200多種可導致肺纖維化的疾病群總稱。其中結締組織病,包括類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、結節病等自身免疫性疾病的患者都會發生肺部病變,最終引起肺纖維化。目前進入醫保的系統性硬皮病ILD均屬於此範疇。此外,藥物、環境、感染、遺傳等因素也可以造成肺纖維化。」南方醫科大學南方醫院風濕病診療中心主任李娟介紹。
「一旦患者發生肺纖維化,會造成肺功能下降、生活質量下降與壽命縮短。而且這種肺部損傷是不可逆的,如不及時治療,加重惡化後,肺纖維化患者生活不能自理,甚至合併呼吸衰竭,可能需要依靠呼吸機維持生命,後果非常嚴重。」南方醫科大學南方醫院呼吸與危重症醫學科主任蔡紹曦還談到。
南方醫科大學南方醫院呼吸與危重症醫學科主任蔡紹曦
「肺纖維化目前無法治癒,主要治療目標是控制疾病進展,延長患者壽命。早診斷、早干預才可能使肺功能不再繼續惡化,將肺功能維持在目前最好的狀態。」廣州醫科大學附屬第一醫院呼吸內科羅群教授介紹。患有自身免疫性疾病的患者應該有定期監測肺功能的意識,每半年做一個肺功能測試,或高解像度CT(HRCT)檢查,及時發現肺部病變,特別當出現刺激性乾咳、活動後氣喘、肺部感染、皮膚發青(稱為發紺)、指甲形狀發生變化(稱為杵狀指)、體重減輕等症狀時,應儘早到大型三甲醫院的風濕科或呼吸科就診。
廣州醫科大學附屬第一醫院呼吸內科羅群教授
一旦確診應儘快開展抗纖維化治療
在以前醫生在治療肺纖維化疾病時,面臨的最大問題是缺少專門針對肺纖維化適應症的抗纖維化藥物。而近年來,我國已經從『無藥可醫』進步到『有藥可用』階段。抗肺纖維化治療藥物尼達尼布目前已在中國獲批三個肺纖維化相關適應症。李娟主任介紹,雖然目前的肺纖維化不可治癒,但此藥可以減緩患者肺功能下降,改善生存預後及生活質量。因此早期診斷對原發病-免疫病治療及抗纖維化-『接棒治療』十分重要、然而臨床上卻發現很多患者因為認知不足及不重視早期治療,出現肺功能損害和進展,造成病變不可逆,再接受治療已經來不及了。」我們對於這類患者感覺非常可惜,如果在早期就能接受抗纖維化治療,就能有效控制疾病惡化,把肺功能保留在最好的時候。」李娟說。
「肺纖維化是一類幾乎不能『根治』的疾病,包括特發性肺纖維化等多種疾病,一旦患病需要長期甚至終身接受治療。」蔡紹曦主任介紹近幾年雖然已經有抗肺纖維化藥物,但是患者的經濟負擔較大。但值得慶幸的是自3月1日起,新版國家醫保目錄(2020版)開始在全國各地執行,創新靶向抗纖維化藥物尼達尼布被納入本輪國家醫保目錄,據悉上海患者最高可以報銷90%,廣州患者最高可以報銷75%,此醫保政策使患有肺纖維化疾病的患者真正有機會享受到創新藥物帶來的獲益,從一定程度上減輕肺纖維化患者的經濟負擔。
這些高危因素你要避免
南都記者鄒衛攝
「其實我們每個人的肺功能都在遞減,但肺纖維化的人群遞減的速度是在加速。」羅群教授表示,高危人群就是傷害因素多,比如說你從事的工作是接觸粉塵的,化工品的或者有些女性很喜歡染頭髮的,這些都是高危人群,養貓、養狗的也都是高危人群。哪些是間質性肺疾病的高危人群呢?交通警察、環衛工人、農民、礦工等在小環境下工作,長期接觸粉塵可引起塵肺、矽肺;長期接觸石棉可以引起石棉肺;一些長期接觸二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質合金熔煉煙霧、二異氯甲苯和熱原樹脂等有害氣體、煙霧的工作人員也屬於該病的高危人群。羅群教授建議這部分人群應注意保護自己,工作中戴防毒面具、口罩,提高自身免疫力,防止過度疲勞,注意營養,如果出現疲勞、憋喘、胸悶、不明原因乾咳等症狀,需引起警惕,及早診治。對於此病的高危人群,應儘早定期進行肺功能測定、血氣分析及常規的X線檢查、肺CT檢查等。