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席琳迪翁究竟得的什麼病?女性發病率為男性2倍

核心提要:

1.電影《鐵達尼號》知名主題曲《我心永恆》的演唱者、國際著名歌星席琳·迪翁,正在遭受罕見病「僵人綜合徵」的困擾,她難以順利唱歌,更無法控制肌肉。據12月19日的媒體報道,她至今仍然無法重返舞台,只能全面取消演唱會。

2.「僵人綜合徵」(SPS)又稱殭屍症,屬於自身免疫性疾病,會使患者肌肉僵硬,女性發病率是男性的兩倍,國內患者超千例。由於罕見,該病早期診斷困難,席琳·迪翁花了近5年才得以確診。它是無法治癒、也無法預防的罕見病,僅有部分改善症狀的療法。願席琳·迪翁與其他SPS患者都能早日康復。

席琳·迪翁罹患「僵人症」,一年後,病情惡化,已無法控制肌肉

電影《鐵達尼號》主題曲演唱者席琳·迪翁正在遭遇自己一生中最大的痛苦:病情惡化,已無法控制肌肉!

12月19日,55歲的國際著名歌星席琳·迪翁(Celine Dion)的姐姐在接受加拿大媒體7 Jours採訪時透露,她著名的妹妹:「病情惡化,無法控制自己的喉部肌肉。令我心碎的是,她一直都聽從醫囑,她一直都非常努力。現在我們似乎看不到希望。這個疾病沒有特效藥物,無法治癒,她仍然在罕見的神經系統疾病中掙扎。」

曾因《鐵達尼號》主題曲《My heart will go on》(我心永恆)等多首經典名曲爆紅的音樂天后席琳·迪翁,在全球擁有極高知名度與演唱地位,是五屆格林美獎得主。她為國內民眾熟悉是她風靡一時的《My heart will go on》。

但從去年11月開始,席琳·迪翁多次傳出因為健康出現問題,才突然取消21場巡迴演唱會,更被傳她身體近乎癱瘓,讓歌迷對她的身體狀況非常擔心。

2022年12月8日,她透過Instagram發表影片,向歌迷證實,自己罹患無法治癒的罕見神經系統疾病「僵人綜合徵」(Stiff person syndrome),該疾病是導致她一直以來不斷痙攣的原因,除了造成行動不便外,也讓她無法順利使用自己的聲帶唱歌,因此她全面取消了2023年的演唱會。

席琳·迪翁在錄製給粉絲的視頻中稱,雖然身邊有醫療團隊治療、改善她的疾病,但她承認這個病非常難治,無特效藥,目前所有治療只是改善她的症狀,一切非常艱難,並強調自己正努力對抗病魔,「我非常想你們、也很想上台表演,我總是100%投入自己,不過現在情況不允許我這麼做,我必須先專注在自己的病情上」,承諾會積極配合醫生所提供的治療,讓自己病況改善。

席琳·迪翁去年確診後,由74歲的姐姐悉心照顧,在全球範圍內找了很多頂尖的醫療團隊,嘗試了多種藥物,可惜還是無法延緩席琳·迪翁的病情,無法減輕她的痛苦。

今年10月,姐姐曾透露好消息,表示席琳·迪翁行走不需要輪椅,仍計劃回歸演藝圈,她本人也多次外出觀看演唱會,雖然外形乾瘦但狀態不錯。11月初,她還帶着自己的兒子,在拉斯維加斯觀看NHL曲棍球比賽,她當時看起來精神狀態良好。還和球員們在休息室合照。這場比賽是她兩年多來首次公開露面。當時看來精神不錯,一度讓外界充滿期待,覺得她的健康已大有進展,或許很快就能再次完成之前喊停的表演。

但這一切似乎在不到一個月的時間裏,突然失控了。僵人綜合徵會讓患者的軀幹及近端肢體僵硬、緊縮,席琳如果想要繼續演唱,在沒辦法控制肌肉的情況下,發聲絕對會受到影響。

姐姐克勞黛·迪翁說:「無論是我們還是她的夢想,目標都是重返舞台。以什麼身份?我不知道,但據我了解,聲帶是肌肉,心臟也是肌肉。但現在她無法控制它們。而這對於歌手來說,是致命的打擊。最讓我心碎的是,她始終很自律,永遠那麼賣力。說實話,我們和她的夢想都是希望她能回到舞台上,但能實現多少?我真的不知道。我們祈禱研究人員能夠找到治療這種可怕疾病的方法。」

僵人綜合徵是什麼病?為何被稱為不治之症?它與漸凍症有什麼區別?

▎僵人綜合徵(SPS)是不治之症,最終會令患者成為「雕像人」,因為它逐漸將身體鎖定在僵硬的位置,使人們無法行走或說話。

百萬分之一的機率!僵人綜合徵是一種什麼病?為何被稱為殭屍症?國內患者約有千例

僵人綜合徵,也被稱作殭屍症候群或者殭屍症(stiff person syndrome或 stiff man syndrome),是一種罕見的致殘性自身免疫性疾病,病因不明,病人臨床表現為逐漸開始變得僵硬、肌肉強直等。它會使有些病人形成駝背,無法獨立行走。

僵人綜合徵最早在1956年才被描述,當初被叫做「stiff man syndrome」,病人主要的臨床表現為脖子、肩膀和上背部逐漸僵硬,並且有陣發疼痛性肌肉痙攣以及行走困難。隨後的觀察發現男女病患都有,所以改稱為stiff person syndrome(SPS)。由於有很多這類病人合併有其它的自體免疫疾病,這個疾病的免疫機制才逐漸被重視。

該病多呈急性或亞急性起病,表現為軀幹肌或四肢肌肉在聲音、光線、碰觸刺激和情緒激動等情況下,誘發肌強直痙攣發作,每次持續數秒至數分鐘。患者隨時可發生肌肉痙攣,嚴重的時候甚至可使患者突然倒地而引起骨折。大約每100萬人中就有1人受到影響,女性發病率是男性的兩倍。據了解,國內收治病例超過1000例。

目前僵人綜合徵沒有特效藥,無法治癒,也無法預防。

僵人綜合徵因為罕見,早期診斷困難,很多人會把僵人綜合徵與漸凍症混淆,二者有明顯區別:漸凍症是運動神經元病,屬於神經變性疾病,而僵人綜合徵與遺傳、病毒感染和自身免疫相關,屬自身免疫性疾病。

此外,早期診斷還要排除強直性脊柱炎、風濕性關節病、副腫瘤綜合徵等。也許和破傷風、狂犬病的僵硬痙攣相鑑別。另據報道,僵人綜合徵患者部分人群同時會患有腫瘤。

從發病到確診,席琳·迪翁用了將近5年。

2016年,她的丈夫Rene患癌症去世後,席琳·迪翁因過度悲傷和疲勞,而患上肌肉痙攣、聽力障礙、視網膜病變等疾病。當時醫生認為她僅僅只是普通的肌肉痙攣,直到病情惡化,才於去年12月宣佈確診僵人綜合徵。

僵人綜合徵多在成年後發病,六至八成的病人,血中及腦脊髓液中會出現抗麩胺酸脫羧基(酉每)的抗體(Anti-glutamic acid decarboxylase antibody),這種酵素是合成中樞神經一種抑制性傳導物質GABA所需的,若遭受到抗體的破壞,可能導致中樞神經抑制功能的不足,使得肌肉產生過強的活性,繼而變得僵硬。

僵人綜合徵目前沒有有效的治癒方法。藥物治療也僅能改善症狀。目前的benzodiazepines類藥物(如diazepam和clonazepam)或baclofen,可以改善肌肉僵硬和痙攣情形;抗癲癇藥可以減輕疼痛。在某些情況下,也可使用抗炎藥和皮質類固醇改善疼痛發作。但基於該病症是自體免疫失調的機制,施以免疫治療藥物或使用血漿置換術、注射免疫球蛋白製劑,也能改善病情。

國內曾有報道稱「治癒」過一例僵人綜合徵。2021年,廣東可源市人民醫院報道收治一例44歲女性僵人綜合徵患者,經治療後恢復正常。此病例未再報道是否再復發。

據了解,部分SPS患者對藥物反應良好,但是大約10%的患者由於反覆痙攣或突然停藥造成自主神經功能障礙,最終導致突然死亡。

願席琳·迪翁早日康復。

責任編輯: 趙麗  來源:腫瘤情報局 轉載請註明作者、出處並保持完整。

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