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女子患罕見肺病 用鹽水洗肺洗出「牛奶」

某患者洗肺後的水

去年底,34歲的吳女士(化名)出現咳嗽、咳痰、氣短等症狀,在當地醫院治療沒見緩和,過年前,她到成都中醫藥大學附屬醫院就診,呼吸科主任夏前明診斷發現,她患的是非常罕見的肺泡蛋白沉積症。

罕見

百萬人中不到四例

肺泡蛋白沉積症非常罕見,據國外的統計數據,發病率為百萬分之三點七,即一百萬人中僅不到四例,因其症狀與一般性肺炎等肺部疾病相似,極容易誤診漏診。

肺泡本身的適量不可溶性蛋白物質可以輔助肺部擴張功能,是有益的,但大量沉積,就成了疾病。「簡單地說,這種病是因為磷脂蛋白在肺泡里不斷地沉積,淤塞在肺泡和支氣管,通氣功能受阻,還特別容易發生感染。」夏前明形象地將其比喻為磷脂蛋白在肺泡里「瘋狂鋪路」,從網狀、斑狀到毛玻璃狀的沉積物累積在肺泡里。

遺憾的是,目前國內外的醫學研究都未能找到病因,有研究顯示可能是基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素。臨床上有效的治療方式,只能是大容量全肺灌洗,這種治療方式多用於矽肺等職業病的治療,用於治療肺泡蛋白沉積症,在川內並不多。

灌洗

洗出10升「牛奶」水

8日,夏前明為吳女士蛋白沉積嚴重的左肺實施了大容量全肺灌洗,分10次、每次將1升生理鹽水灌注到肺泡、震盪、排出,直到肺泡中的沉積蛋白被洗出。

「剛剛洗出來的水,就跟牛奶顏色一樣,然後慢慢地變得清亮。」夏前明說,吳女士的病情算發現得較早,更為嚴重的患者,洗出的水甚至像泥漿。「因為是一側灌洗,要保持另一側肺功能正常,一旦出現氧飽和度下降無法控制,也容易出現危險。」夏前明說,這是其他醫院無法治療的原因之一。

長達2個小時的灌洗後,直到觀察到吳女士肺部功能逐漸恢復,夏前明才鬆了口氣。

困難

只能是緩解,做不到根治

2006年前後,夏前明為第一例肺泡蛋白沉積症患者做了全肺灌洗治療後,就格外關注這類罕見呼吸疾病。10年間,他接診過6例患者,每一例患者的詳細治療、複查等信息都匯總到了一起。

「只能是緩解,做不到根治。」夏前明說,雖然國外的統計數據顯示,60%的患者病情得到改善,但目前所有的治療方式都只能緩解,復發率居高不下,許多病人死於感染、肺部纖維化。成都商報記者於遵素

圖片由受訪者提供

責任編輯: 寧成月  來源:中國新聞網 轉載請註明作者、出處並保持完整。

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